Статистика





Rambler's Top100


Геморрагический синдром у недоношенных новорожденных PDF Печать

Нарушения в системе гемостаза предопределяют развитие геморрагий, тромбогеморрагий, ишемических изменений в органах, создают предрасположенность к тромбозам. Все эти нарушения, как известно, являются промежуточным звеном патогенеза многих заболеваний.

Особо необходимо отметить, что у недоношенных новорожденных детей нарушения в системе гемостаза легко наслаиваются на фоновые гематологические сдвиги, что создает весьма существенные дополнительные трудности в разграничении нормальных и патологических сдвигов в этой системе, препятствует ранней диагностике наследственных и вторичных геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов. Знание особенностей свертывания крови, а также развития и течения геморрагического синдрома у недоношенных новорожденных детей имеет большое значение в предупреждении его развития и своевременности неотложной помощи.

 

Особенности системы гемостаза у недоношенных новорожденных

Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови, а с другой - предупреждение и остановку кровотечений путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого тромбирования последних при повреждениях, обозначается как система гемостаза [Баркаган З.С., 1988 г.].

Основными компонентами системы гемостаза являются сосудистая стенка, клетки крови и плазменные ферментные системы - свертывающая, фибринолитическая (плазминовая), калликреин-кининовая и др. В свертывании крови различают два звена: клеточный и плазменный гемостаз. Под клеточным гемостазом понимается склеивание форменных элементов крови между собой (агрегация), их прикрепление к сосудистой стенке или чужеродной поверхности (адгезия), а также высвобождение из форменных элементов веществ, активирующих плазменный гемостаз. Плазменный гемостаз представляет собой каскад реакций, в которых участвуют факторы свертывания крови, завершающийся процессом фибринообразования. Образовавшийся фибрин подвергается далее разрушению под влиянием плазмина (фибринолиз).

У недоношенных новорожденных повышена проницаемость и хрупкость сосудистой стенки. Активность фактора Виллебранда одинаково повышена как у доношенных, так и недоношенных новорожденных, по сравнению с детьми старшего возраста. Уровень тромбомодулина в плазме (отражающего эндотелиальное повреждение) у недоношенных детей имеет более высокое значение, чем у здоровых доношенных новорожденных.

Количество тромбоцитов в крови преждевременно рожденных детей разного гестационного возраста в течение раннего неонатального периода не отличается от таковой у доношенных младенцев и находится в пределах нормы для взрослых людей. Функциональная активность тромбоцитов снижена: низкая спонтанная агрегация тромбоцитов, более низкая агрегационная активность тромбоцитов, стимулированная тромбином, что является фактором риска внутрижелудочковых кровоизлияний.

У недоношенных детей по сравнению с доношенными снижен уровень всех прокоагулянтов, кроме XIII. У них также более низкий уровень фибриногена. Наибольший гипокоагуляционный сдвиг у недоношенных обнаруживается в первый день жизни, тогда как у доношенных – на 3-6 сутки. Причем указанная особенность системы гемостаза обнаруживается при всех степенях недоношенности.

Ранняя гипокоагуляция у недоношенных объясняется выраженной недостаточностью синтеза факторов свертывания в печени.

Более выражено у них снижение и факторов контакта (ХII, прекалликреина, высокомолекулярного кениногена (ВМК)). Наблюдается еще более активный, чем у доношенных, транзиторный фибринолиз в первый час жизни с последующим более глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов (антитромбина III (АТ III), протеина С). В совокупности эти сдвиги обусловливают меньшую устойчивость системы гемостаза, значительно большую частоту развития, как кровоточивости, так и внутрисосудистого свертывания крови в этой группе новорожденных. Практически любая патология, наблюдающаяся у недоношенных новорожденных, может осложниться кровоточивостью или ДВС-синдромом.

 

Особенности течения геморрагической болезни новорожденных у недоношенных детей

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) развивается у новорожденных вследствие дефицита витамина К, приводящего к более глубокому, чем в норме, снижению активности витамин К-зависимых факторов свертывания. Витамин К необходим для конечного этапа синтеза факторов протромбинового комплекса (II, VII, IX и X) – кокарбоксилирования остатков глютаминовой кислоты в молекулах этих факторов. Эти карбоксилированные факторы способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в свертывании. При отсутствии витамина К в кровоток из гепатоцитов выделяются некарбоксилированные факторы, которые не способны взаимодействовать с кальцием и участвовать в гемокоагуляции. В литературе эти незавершенные предшественники факторов обозначаются как PIVKA (от англ. Proteein inactivated by vitamin K. аbsence). При глубокой недоношенности (II – IV степени) из-за недостаточности становления белково-синтетической функции печени PIVKA в крови почти не определяются, и отмечается незначительное нарастание активности факторов протромбинового комплекса после введения препаратов витамина К. Наиболее частым осложнением у таких детей является ДВС-синдром, сочетающийся с глубоким дефицитом факторов свертывания, синтезируемых в печени. В течение долгого времени такие формы патологии обозначались как «вторичная ГрБН», хотя такая терминология не приемлема из-за того, что уводит врача от распознавания основного механизма расстройства гемостаза - ДВС-синдрома, предопределяет неправильное лечение.

В силу этого при глубокой недоношенности К-витаминная профилактика не обеспечивает достаточную коррекцию гемокоагуляции. В связи с этим в случае развития геморрагических явлений таким детям следует проводить заместительную терапию плазмой, содержащей все необходимые факторы свертывания. Оптимальный эффект дают струйные введения свежей нативной или свежезамороженной плазмы в количестве 10-15 мл/кг массы тела 1 – 2 раза в сутки.

 

Особенност течения диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови у недоношенных новорожденных

Наиболее многочисленной группой тяжелых нарушений системы гемостаза, возникающих у недоношенных детей, являются ДВС-синдромы и тромбозы. Они являются одним из факторов, ведущих к высокой летальности и инвалидизации больных.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром), т. е. образование внутрисосудистых микросгустков с потреблением в них прокоагулянтов и тромбоцитов, патологическим фибринолизом и одновременным развитием кровоточивости из-за дефицита гемостатических факторов, осложняет практически все виды патологии неонатального периода особенно у недоношенных детей.

При развитии ДВС-синдрома у недоношеннных и доношенных новорожденных критерии ранней лабораторной диагностики различны по отдельным параметрам. Количество тромбоцитов при диагностике ДВС-крови доношенных и недоношеных новорожденных снижается одинаково. При развитии ДВС-синдрома недоношенные дети имеют более низкий уровень фибриногена и менее высокую концентрацию Д-димеров, растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), более монотонные сдвиги системы гемостаза на фоне лечения, чем доношенные дети.

Особенностью клинического течения ДВС-синдрома у недоношенных новорожденных являются малосимптомность течения, т.е. отсутствие кровоточивости примерно у одной трети больных, скоротечность фазы гиперкоагуляции, молниеностность течения и высокая летальность даже при рациональном лечении.

obsudit_forum


( 16 Голосов )